自身免疫性肝炎（AIH）是免疫介导的肝实质炎症性疾病，以高丙种球蛋白血症、自身抗体阳性和典型的肝组织学异常为特征。然而，AIH临床表现多样，缺乏特异性的血清学标志物，因此AIH的诊断困难，具有挑战性。虽然汇管区淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎、淋巴细胞穿入现象和肝细胞玫瑰花结为AIH典型的组织学特征，但在AIH中尚可观察到其他的一些形态学改变，包括小叶中心性坏死、Kupffer细胞内透明小球等。所以没有一个单一的组织学特征可直接诊断AIH，需结合临床和实验室检查，并排除其他原因引起的肝脏疾病，方可做出正确的诊断。本文总结了AIH的组织学特征、不同的病理组织学谱、常见的临床问题、主要的鉴别诊断和最新进展。