原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种以慢性进行性胆管炎症为特征的胆汁淤积性疾病，在我国发病率低，预后差，尚无药物治疗能改变PSC的进程，肝移植是唯一有效治疗手段，移植后5年生存率可达85%。基于PSC现状，药物治疗面临巨大挑战。目前治疗PSC的药物尚处于临床试验阶段，初步显示出应用前景，其中熊去氧胆酸是研究最广泛、最常用的药物。除此之外，还有很多新兴药物正在研究中。本文将围绕PSC最新药物治疗进展进行概述。