急性肝卟啉病的治疗进展

雷佳佳, 李霜, 董白雪, 杨静, 任毅

临床肝胆病杂志 ›› 2024, Vol. 40 ›› Issue (04) : 828-833.

急性肝卟啉病的治疗进展

  • 雷佳佳, 李霜, 董白雪, 杨静, 任毅
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摘要

急性肝卟啉病(AHP)是一种血红素代谢异常的罕见病,近年来对该病的治疗有了突破。除常规治疗外,本文重点综述了AHP的新疗法,这些治疗正处于初步应用于临床,或仍在研究阶段,包括RNAi疗法、酶替代疗法、DNA或mRNA的基因增补、药物分子伴侣和降低血红素合成的甘氨酸转运体抑制剂等。另外,本文对AHP相关的低钠血症、可逆性后部脑病综合征等合并症、并发症的治疗也进行了综述。我国对于AHP的治疗主要以高糖输注为主,我国诊断水平的提升及对罕见病的关注度增加,促进了AHP的诊治发展,有望今后能够探索更多适宜于我国人群的AHP的治疗方法。

关键词

卟啉病,肝 / 血红素 / 治疗学

中图分类号

R589.8

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雷佳佳, 李霜, 董白雪, 杨静, 任毅. 急性肝卟啉病的治疗进展. 临床肝胆病杂志. 2024, 40(04): 828-833

基金

山西省重点研发计划项目(201903D321127)

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