目的 分析胆囊肉瘤样癌（GBSC）的临床病理特征、诊疗方法及预后。方法 回顾性分析2015年1月—2023年4月郑州大学第一附属医院收治的16例胆囊肉瘤样癌患者的临床资料，包括患者的一般资料、临床表现、影像学特点、病理学特点和治疗方式等，并进行随访。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并绘制生存曲线，Log-rank检验比较组间差异。结果 16例患者中男6例，女10例，年龄（62.9±8.4）岁。主要临床表现为右上腹痛13例（81.3%）、恶心5例（31.3%）、腹胀4例（25.0%）、纳差3例（18.8%）、乏力2例（12.5%）、发热2例（12.5%）、黄疸1例（6.3%),3例为无症状体检发现。其中81.3%(13/16）的患者初诊时处于疾病晚期（Ⅲ/Ⅳ期）。组织病理学表现：镜下观部分癌细胞呈梭形，核分裂像多见且异形性明显。免疫组化分析显示：Vimentin阳性表达率100%(16/16),AE1/AE3阳性表达率100%(16/16),CK8/18阳性表达率100%(16/16),81.3%(13/16）的患者Ki-67增殖指数高表达（≥50%），中位数为70%（范围：20%～90%）。16例患者均行手术治疗，根治性手术11例，姑息性手术5例，其中R0切除者9例，R1切除者2例，R2切除者5例，7例术后接受辅助治疗。16例患者均取得有效随访，随访0.5～26.0个月，中位随访时间11.0个月。至随访结束，2例患者存活，14例患者死亡，死亡原因均为肿瘤复发或转移，中位生存时间为10.0个月，术后1年、2年累积生存率分别为31.3%、8.3%。预后分析显示TNM分期（χ~2=6.727,P=0.009）、手术方式（χ~2=7.508,P=0.006）、切缘情况（χ~2=7.934,P=0.005）、辅助治疗（χ~2=4.608,P=0.032）与患者预后相关。结论 胆囊肉瘤样癌的临床表现无特异性，确诊依赖免疫组化，大多数患者初诊时疾病处于晚期，总体预后较差，目前尚无针对性治疗方法，切缘阴性的根治性手术及辅助治疗可提高患者的生存率。