副脾是指正常脾脏以外存在的，与主脾结构相似，有一定功能的脾脏组织，其中完全被胰腺包裹的胰腺内副脾（IPAS）发生率仅为2%，因其临床症状不典型，影像学特征与胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状瘤以及其他胰腺占位性病变较为相似，临床上容易误诊。本文报道了2例分别被误诊为胰腺神经内分泌肿瘤和胰腺实性假乳头状瘤的IPAS患者，并分析误诊原因，总结诊疗经验，以期提升临床对IPAS明确鉴别诊断的认识。