原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝内胆汁淤积为特征表现的慢性自身免疫性疾病，免疫因素导致进行性小胆管破坏，胆汁淤积，最终发展为肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。巨噬细胞作为一群具有功能异质性的群体，在PBC整个疾病进程中发挥着不同的作用。本文归纳了巨噬细胞参与PBC发病机制的可能方式，讨论了其对PBC的影响及相关潜在治疗靶点。本文指出巨噬细胞主要参与了PBC损伤中的先天性免疫，且与肠道微生物失调相联系，在疾病后期与胆汁淤积、肝纤维化、肝硬化有关。