目的探讨外周血免疫球蛋白、血沉（erythrocyte sedimentation rate, ESR）、同型半胱氨酸（homocysteine,Hcy）与儿童中枢神经系统血管炎（central nervous system vasculitis,CNSV）病情程度的关系及对预后的影响。方法 选取2018年2月至2023年2月CNSV患儿103例作为研究组，另选取健康体检儿童103例作为对照组。比较2组外周血免疫球蛋白A(immunoglobulin A,IgA)、免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)、免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)、ESR、Hcy水平，评价各指标与CNSV病情程度[伯明翰血管炎疾病活动性评分（birmingham vasculitis disease activity score,BVAS）]的关系及其对预后的预测价值。结果 研究组患儿外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy水平高于对照组的健康儿童（P <0.05）；疾病活动期患儿BVAS评分、外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy水平高于疾病非活动期患儿（P <0.05）；外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy与CNSV患儿BVAS评分呈正相关（P <0.05）；随访6个月，失访2例。CNSV患儿中预后良好患儿76例，预后不良患儿25例。预后不良患儿病程长于预后良好患儿，BVAS评分、外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy水平高于预后良好患儿（P <0.05）；将其他因素校正前后，外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy均是CNSV患儿预后的独立影响因素（P <0.05）；外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy预测CNSV患儿预后的的曲线下面积（area under the curve,AUC）分别为0.747、0.808、0.841、0.839、0.746，最佳截断值分别为350.58 mg/dL、1 513.06 mg/dL、124.84 mg/dL、51.22 mm/h、13.66μmol/L；外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy联合预测CNSV患儿预后的AUC为0.943(95%CI:0.878～0.979)，敏感度为92.00%，特异度为93.42%，优于各指标单独预测。结论 外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy与CNSV病情程度呈正相关，异常高表达会增加预后不良风险，联合预测价值可靠。