目的 总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤（primary neuroendocrine tumours of the liver,PHNET）患者的病例资料，并分析其临床特征、影像学表现、病理特点、诊疗情况，以提高临床诊断和治疗水平。方法 回顾性分析昆明医科大学第二附属医院自2016年1月1日至2023年5月9日诊治的的11例PHNET患者临床表现、实验室检查、影像学特点、病理学检查结果、诊疗过程及预后情况。结果 11例PHNET患者中女性7例，男性4例；年龄24～68岁，中位年龄65岁；患者以腹痛为主要症状，其中5例腹痛、1例腹胀、其余5例无明显临床症状。患者AFP、CEA、HBsAg均阴性，仅2例患者CA-199升高。7例超声造影图像均呈现“快进快出”模式；6例256CT增强扫描均显示动脉期明显强化，静脉期和平衡期的强化减退；5例MRI扫描表现出簇状分布或大灶周围伴子灶，T1WI序列低信号4例、混杂高低信号1例，T2WI序列均呈高信号，弥散加权成像（DWI）均显示病灶边缘间隔强化。组织病理学检查患者均为NET，其中G1期2例、G2期9例，CgA阳性率72.73%(8/111),Ki-67阳性率100.00%(11/11),CD-56阳性率81.82%(9/11),Syn阳性率100.00%(11/11)。9例患者进行肝切除根治术治疗，2例行穿刺活检后未有后续治疗；随访6.0～37.0个月，期间6例生存、2例死亡、3例失访；术后复发5例，其中4例肝动脉化疗栓塞术（TACE）处理，1例TACE+口服靶向药物索尼替尼处理，共4例存活。结论 PHNET缺乏特征性临床表现、影像学特征，有赖于组织病理学检查并排除其他病变后确诊，早期发现和联合治疗是改善患者预后的重要策略。