目的探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）异常儿童急性B淋巴细胞白血病的临床特征及预后情况。方法收集2019年1月至2023年1月昆明市儿童医院血液科收治的54例B-ALL患儿为研究对象，根据是否存在ACTH降低分为降低组75例，正常组79例，收集患者临床资料进行比较，分析影响预后的危险因素。结果2组基线资料（性别，民族，年龄）、化疗次数、病情严重程度、血红蛋白、血小板计数、原始细胞百分比、复发率、死亡率、无事件生存率、总生存率、单因素、多因素COX回归分析临床因素对OS率的影响差异均无统计学意义（P>0.05），外周血白细胞计数及分组、糖皮质激素（GC）抵抗率、MRD阳性率以及单因素Cox回归分析中年龄≥10岁、伴有中枢神经系统白血病、白细胞计数、白细胞分组（<50×109/L vs≥50×109/L）对初诊B-ALL患儿EFS率的影响差异有统计学意义（P<0.05），睾丸浸润、血小板计数、血红蛋白水平、骨髓原始细胞计数、皮质醇水平、ACTH水平、性别、MRD、民族、分组（ACTH正常组VS ACTH降低组）、病情严重程度对初诊B-ALL患儿EFS率的影响差异无统计学意义（P>0.05）。进一步行多因素Cox逐步回归分析（方法：向前，有条件）发现白细胞计数≥50×109/L、年龄≥10岁是患儿EFS率的独立不良预后因素（P<0.05）。结论ACTH降低的B-ALL患儿GC抵抗率、MRD阳性率、白细胞计数更高，白细胞计数≥50×109/L、年龄≥10岁是患儿EFS率的独立不良预后因素。