目的 探讨儿童高白细胞性急性淋巴细胞白血病（HL-ALL）的临床特征及预后影响因素。方法 回顾性分析昆明市儿童医院血液肿瘤科2019年1月至2022年7月收治的427例初诊ALL患儿临床资料，以初诊白细胞计数（WBC）100×109/L为界限，分为高白组92例与非高白组335例，比较2组间的临床特征、主要实验室检查指标、总生存时间（OS）、无事件生存时间（EFS）等。结果 427例ALL患儿中，男性250例，女性177例，男女比例1.41∶1，高白组92例（21.5%），非高白组335例（78.5%）。与非高白组相比，高白组患儿年龄<1岁和>10岁、T淋巴细胞白血病（T-ALL）、中重度肝脾肿大、危险度为高危的比例更高（P <0.05），初诊幼稚细胞百分比、血尿酸（UA）水平、血乳酸脱氢酶（LDH）水平更高（P <0.05），初诊血小板计数（PLT）水平以及合并超二倍体的比例低（P <0.05）。高白组的3 a EFS及OS均低于非高白组，多因素回归分析显示，初诊白细胞计数≥100×109/L、年龄>10岁、年龄<1岁、T-ALL、高危、D15 MRD阳性、D33 MRD阳性、CNSL、MLL重排阳性、MEF2D重排阳性是影响ALL患儿EFS率及OS率的独立危险因素（P <0.05）。结论 HL-ALL患儿初诊时普遍存在显著外周血幼稚百分比更高，血UA及血LDH升高，并且常伴有发病年龄<1岁或>10岁、T-ALL、肝脾肿大、高危，高白组患儿早期治疗反应欠佳，预后不良。