目的 分析三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损外科手术治疗处理策略及近期随访结果。方法 回顾性分析2017年9月至2021年6月诊治的20例三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损患者的临床资料及随访结果，并对该组患者术前及术后超声心动图结果进行统计分析。结果 16例患者选择双心室矫治术，其中采用水平房化心室折叠三尖瓣成形术（Danielsons术式）2例，采用垂直房化心室折叠三尖瓣成形术（Carpentier术式）4例，锥形重建术10例；2例患者选择一个半心室矫正术（三尖瓣成形术加双向Glenn手术）；2例患者行双向Glenn术。20例患者合并的房间隔缺损在进行体外循环矫治畸形时均一期闭合。术后1、3、6、12个月，患者右心室大小较术前明显缩小（P <0.05），心功能（左心室射血分数）明显提高（P <0.05）。结论 三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损手术治疗应遵循个体化的治疗原则，双心室矫治术仍是首选的治疗方法，一期关闭房间隔缺损，可以获得良好的治疗效果。