目的 探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法 对26例胸膜外孤立性纤维性肿瘤样本进行HE及免疫组织化学染色，并结合临床及影像学资料进行综合分析。结果 孤立性纤维性肿瘤的组织学形态多样，典型者可见卵圆形或梭形细胞不规则排列，间质中可见粗大的胶原带、鹿角状血管及管周透明变性；免疫组化染色STAT-6、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为96.2%、92.3%、92.3%、76.9%、26.9%。结论 SFT常见发生于胸膜，亦可发生于其它部位，其组织学特征和免疫组化表型有助于明确诊断，但当其发生于不常见的解剖部位时，应当对重点需要鉴别或排除的疾病加以认真细致的鉴别并综合判断其临床预后。