目的 探讨进展性肺纤维化（progressive pulmonary fibrosing, PPF）患者应用尼达尼布治疗的临床效果及安全性分析。方法 回顾性分析2022年6月至2023年10月在锦州医科大学附属第一医院住院确诊为PPF的患者的临床资料（80例）,依据是否应用尼达尼布治疗分为常规治疗组37例和尼达尼布治疗组43例，均通过完善检查明确病因，并给予病因治疗及对症治疗，尼达尼布治疗组在此基础上给予联合尼达尼布治疗。比较两组患者治疗前和治疗6个月后的肺功能DLCO%、FVC%指标、PaO₂、六分钟步行试验（6 minute walking test, 6MWT）距离、胸部HRCT评分和不良反应发生率。结果 尼达尼布治疗组患者FVC%、DLCO%、PaO₂以及6MWT距离优于常规治疗组（P<0.05）。尼达尼布组的FVC%、DLCO%下降率低于常规治疗组（P<0.05）。胸部HRCT评分方面，尼达尼布治疗组治疗后的评分低于常规治疗组，差异具有统计学意义（P<0.05）,表明尼达尼布有助于延缓PPF的进展。在安全性评价方面，经过6个月的治疗及观察，两组患者不良反应的发生率无明显差异（P>0.05）。结论 尼达尼布治疗能够延缓PPF患者肺功能的下降速度。延缓肺纤维化进展，提高生活质量且治疗期间未增加不良反应发生率。