目的：探讨环状RNA hsa＿circ＿0001801在先天性心脏病（CHD）相关肺动脉高压（PAH）患儿全血中的表达及其临床意义。方法：收集30例CHD和30例PAH-CHD患儿全血样本，并收集14例健康儿童全血样本作为对照组，采用RT-qPCR检测hsa＿circ＿0001801在不同分组中的表达量，并与临床资料进行相关性分析，通过logistic回归分析确定PAH-CHD的影响因素。结果：PAH-CHD组hsa＿circ＿0001801相对表达量低于对照组和CHD组（P<0.05），而CHD组与对照组无明显差异。Spearman相关分析显示，hsa＿circ＿0001801表达与肌酸激酶同工酶呈正相关关系（r=0.393,P=0.002）。多因素logistic回归分析显示，hsa＿circ＿0001801为PAH-CHD的保护因素（OR=0.465,95%CI:0.257～0.844,P=0.012）。结论：hsa＿circ＿0001801在PAHCHD患儿全血中异常表达，具有作为PAH-CHD生物标志物的潜力。