Chiari畸形Ⅰ型（CM-Ⅰ）是颅颈交界区的先天发育畸形，头痛是其典型症状。随着对CM-Ⅰ头痛的深入研究，专家学者们逐渐甄别出CM-Ⅰ患者中广泛存在的不典型疼痛，从而CM-Ⅰ头痛逐渐被划分为典型头痛和非典型头痛两类。当前，CM-Ⅰ非典型头痛是否与CM-Ⅰ的病理生理相关争议较大。同时，针对这两类疼痛管理方案的选择也存在较大争议，这些分歧之间的差异明显并且将在一定时期内存在。此外，现有的证据已经对CM-Ⅰ头痛有了较为全面的认识，虽然通过手术能取得确切的效果，但保守治疗与手术、单纯后颅窝减压术(PFD)和后颅窝减压硬膜成形术(PFDD)分别对两类头痛患者的复发率和疗效尚待探讨。该文对既往有关争议进行汇总和分析，根据对CM-Ⅰ典型/非典型两类疼痛不同处理方式的诊治效果提出了建议。未来，手术与非手术方式相结合、精细化个体化管理CM-Ⅰ患者头痛是诊治CM-Ⅰ的发展方向。[国际神经病学神经外科学杂志, 2024, 51(6):41-50]