目的 总结脑室及脑实质内神经鞘瘤的临床特点。方法 收集2010年6月—2020年6月中南大学湘雅医院诊治的13例脑室及脑实质内神经鞘瘤病例，并分析患者的一般资料、症状、体征、影像学资料、手术记录以及住院治疗经过。结果 13例非颅神经起源的脑实质内或脑室神经鞘瘤，占同期神经鞘瘤的0.45%。患者年龄1～71岁，平均35.7岁；男性9例，女性4例(男∶女=2.25∶1.00)。患者症状出现时间从4 d到3年不等，最常见的首发症状是头痛，其次是癫痫发作。肿瘤位于额叶最常见，其次为小脑半球和颞叶。囊变、瘤周水肿是该肿瘤常见影像学特征，1例病例出现钙化。该13例术前均误诊为其他类型肿瘤，多数诊断为胶质瘤或脑膜瘤。结论 脑室及脑实质内神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，术前难以与实质性肿瘤鉴别。该肿瘤起因不明，手术为首选治疗方式，除恶性神经鞘瘤外预后均较好。[国际神经病学神经外科学杂志, 2024, 51(3):45-54]