目的 总结原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后，探究其对临床诊治产生的影响。方法 纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料，包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果，随访患者生存情况，采用Kaplan-Meier绘制生存曲线，并复习相关文献。结果 共纳入223名初诊PCNSL患者，有187例完成骨髓穿刺及活检评估，通过流式细胞术发现有16例（8.56%）患者骨髓存在克隆性B细胞；2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓；所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期（progression free survival,PFS）为11.1个月；171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论 PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性，骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。