目的 描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA）的临床特征，提高对该病的认识。方法 收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者，诊断参照1990年美国风湿病学会（American College of Rheumatology,ACR）关于EGPA的分类标准，回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果 33例EGPA患者中男性22例（66.7%），女性11例（33.3%），确诊时平均年龄（47.42±15.83）岁。首诊科室以风湿免疫科（23例，69.7%）为主，其次是呼吸内科（6例，18.2%）。临床表现以皮肤受累最多见（皮疹、溃疡、坏疽和梗死，23例，69.7%），其次为哮喘（17例，51.5%）、浸润性肺炎（14例，42.4%）、周围神经病变（9例，27.3%）、血栓形成（9例，27.3%）。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为（3.43±3.52）×10～9/L，有8例（24.2%）患者抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）阳性。和ANCA阴性患者相比，ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分（Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS）和嗜酸性粒细胞计数显著升高，肾脏受累更常见（P<0.05）。32例（97%）患者接受糖皮质激素治疗，11例（33.3%）患者使用过生物制剂或托法替尼治疗，6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论 EGPA临床表现多样，ANCA阳性患者疾病活动性更高，应建立多学科的EGPA诊疗体系。