肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种罕见的肺部进行性呼吸功能障碍性疾病，起病隐匿，临床表现缺乏特异性，常被误诊误治。现报道1例嘉定区中心医院收治的肺泡灌洗液外观不典型的PAP患者，经皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte macrophage-colony stimulating factor,GMCSF）治疗后病情明显好转，并结合相关文献以加分析讨论，以加深对这种疾病及其疗法的认识。