目的 探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床病理学特征。方法 回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点及分子学检测结果，并结合相关文献进行讨论。结果 男性1例，女性4例，29～57岁，中位年龄31岁，超声均表现为甲状腺低弱回声结节。形态学上均显示大量朗格汉斯细胞，细胞含有丰富的嗜酸性胞质，细胞核呈卵圆形，或有纵向核沟，呈咖啡豆样，核仁不明显，伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化显示：5例肿瘤细胞CD1α、S100、Langerin均阳性，Ki67增殖指数均大于15%，其中最高达70%。经分子检测的4例病例均未检出BRAF V600E和MAP2K1基因突变。结论 甲状腺LCH罕见，多数病例为多系统LCH累及甲状腺，常表现为甲状腺无痛性肿大，治疗方法常为外科手术切除。病理表现为大量朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞弥漫成片，伴有正常甲状腺滤泡结构破坏。分子学改变上存在BRAF V600E和MAP2K1低突变率的特点。