目的 探讨先天性二叶式主动脉瓣（bicuspid aortic valves,BAV）分型与功能性二尖瓣反流（functional mitral regurgitation,FMR）转归的关系及影响FMR改善的因素。方法 回顾性分析2018年6月至2022年9月复旦大学附属中山医院收治的接受经导管主动脉瓣置换术（transcatheter aortic valve replacement,TAVR）治疗的BAV重度主动脉瓣狭窄（aortic valve stenosis,AS）合并FMR患者，比较不同BAV患者的基线信息及影像学资料，分析其对FMR改善的影响。根据FMR是否改善分组，应用Logistic回归分析影响FMR转归的因素。结果 共纳入100例行TAVR的患者，其中二叶瓣0型49例，二叶瓣1型51例。相比二叶瓣1型患者，二叶瓣0型患者年龄较小[（72.78±6.09）岁vs.(77.00±8.35)岁，P=0.050]，男性比例偏低（47%vs. 73%,P=0.009）,BMI偏高[23.19±2.62) kg/m2vs.(21.99±3.13) kg/m2,P=0.041]，二叶瓣0型组主动脉瓣关闭不全反流发生率较低（69%vs. 92%,P=0.040）。相比非改善组，改善组有更低的冠心病发病率（5%vs. 18%,P=0.042），以及更高的肺动脉高压发病率（20%vs. 2%,P=0.007）；改善组左室舒张末期内径较大[（51.98±6.74） mm vs.(48.04±7.72) mm,P=0.009]，主动脉瓣口最大流速更高[（4.86±0.95） cm/s vs.(4.47±0.75) cm/s,P=0.023]。Logistic回归分析结果表明，BAV患者术前肺高压、左室舒张末期内径以及瓣口最大流速是TAVR术后FMR改善的影响因素。结论 二叶瓣0型与二叶瓣1型患者TAVR术后FMR改善率无显著差异。对于BAV狭窄患者，术前肺高压、左室舒张末期内径较大、主动脉瓣口最大流速更快与更高的FMR改善率相关。