隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种罕见且具有侵袭性的软组织肉瘤，起源于皮肤的真皮层。生长缓慢，转移潜能低，常侵袭皮下组织，甚至可达肌肉。尽管DFSP罕见，其高复发率仍是对临床的重大挑战。目前组织病理学诊断仍是DFSP的重要确诊手段。首选治疗方式为外科手术治疗，慢Mohs显微外科手术(sMMS)通过精确切除肿瘤组织而保留健康组织，改变了DFSP的手术方式。新兴疗法如靶向治疗、免疫治疗和基因治疗也显示出巨大潜力。现对DFSP规范化诊疗方案及最新治疗研究进行阐述，以期待为患者带来更好的治疗方案。