目的 探讨肾脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征和诊疗策略。方法 回顾性分析2012年1月至2024年1月濮阳油田总医院收治的36例肾脏PEComa患者的病例资料，对其临床病理特征及治疗预后进行总结分析。结果 36例患者中，男7例，女29例，发病年龄22～76(49.8±10.1)岁，发生于左侧肾脏16例，右侧20例；肿瘤直径2.0～22.0(7.5±4.9)cm,大体呈具有包膜的实性肿物，部分伴出血。组织学检查显示32例呈经典的血管平滑肌脂肪瘤形态，4例为细胞质嗜酸的上皮样PEComa。手术治疗包括根治性肾脏切除术8例，肾部分切除术26例，另外有2例行穿刺活检术。术后随访7～82个月，仅1例复发，其余患者均无复发。结论 肾脏PEComa属间叶源性肿瘤，多数呈良性，病理组织学特征以成熟的脂肪组织、异常的厚壁血管和平滑肌构成。该肿瘤的确诊依赖于手术后组织病理检查，主要治疗措施是手术切除肿瘤，总体预后良好。