目的 探讨Burkitt淋巴瘤的临床病理特征、免疫组化表型、分子遗传学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集2015年1月至2023年12月濮阳油田总医院收治的4例Burkitt淋巴瘤患儿，回顾性分析其病理组织学特征、免疫组化结果、EB病毒检测结果、诊断与鉴别诊断要点，并学习分析相关文献。结果 4例患儿，均为男性，年龄3～10岁，发生部位分别为2例颌骨、1例小肠、1例回盲部；镜下观察4例患儿组织学形态相似，均表现为弥漫一致的中等大小肿瘤细胞，肿瘤细胞呈镶嵌型排列，“星空现象”明显，可见较多核分裂相和核碎片。4例患儿B细胞相关抗原均呈弥漫强阳性，包括CD19、CD20、CD79α、PAX-5、CD10、BCL-6、CD43,不表达BCL-2,Ki-67增殖指数均在90%以上，C-MYC表达弥漫强阳性，其中2例P53呈突变型，而CD5、CD3、CyclinD1和TDT均呈阴性。结论 Burkitt淋巴瘤是一种高度恶性的B细胞淋巴瘤，具有典型的组织学形态、免疫表型及分子病理学特征可以明确诊断。由于Burkitt淋巴瘤生长迅速，预后不佳，随着其标准化治疗方案发展与应用，早期发现与治疗对于改善Burkitt淋巴瘤预后具有重要意义。