激素耐药型肾病综合征（SRNS）的病因异质性高，可由单基因突变、免疫因素等因素引起。由于SRNS仅占原发性肾病综合征的15%左右，如何对SRNS进行有效治疗与管理仍是临床上的难题。目前指南和学会均推荐将钙调神经磷酸酶抑制剂作为SRNS患者的一线诱导治疗药物，但仍有20%～30%的SRNS患儿在一线治疗后不能缓解。利妥昔单抗（RTX）对频繁复发或类固醇依赖性肾病综合征儿童的疗效已得到证实，但其对SRNS的疗效仍存在争议。该综述旨在总结近几年RTX在SRNS患儿中的应用，以期为RTX治疗SRNS的临床实践与研究提供参考。