慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种以气流阻塞为特征的疾病，患病率、病死率较高。刺猬（HH）信号通路在调节控制机体组织形态发育及损伤修复中发挥关键作用。研究发现COPD与HH信号通路密切相关，在气道受损发生炎症反应时，该通路中的一些重要的信号分子可以改善炎症和纤维化。深入了解HH信号通路在COPD发生、发展过程中的作用，将有利于进一步发现和研究该疾病的治疗靶点。该综述通过介绍HH通路和重要信号分子影响肺的发育和调控COPD炎症反应，对COPD病理、生理过程具有重要意义，为HH信号通路治疗COPD提供理论依据。