目的 总结小脑血管母细胞瘤的临床特征及显微手术技巧。方法 回顾性分析湖北省肿瘤医院手术治疗的39例小脑血管母细胞瘤患者的临床资料，经颅脑MRI分型，囊壁结节型19例，囊实型12例，实体型8例，分析总结其临床表现、影像学特征、手术效果。结果 39例患者肿瘤全切，术后脑脊液漏2例，脑积水2例经脑室外引流恢复；31例术后头痛、眩晕、呕吐症状明显好转，8例症状有所改善，未出现死亡。术后随访3个月～1 a，未见复发。结论 小脑血管母细胞瘤临床症状以小脑平衡功能障碍及眩晕、呕吐为主，治疗首选手术切除，针对不同类型血管母细胞瘤采取不同手术策略。实体性肿瘤手术难度大，对大型实体性血管母细胞瘤术前栓塞有助于手术全切。