目的 探讨以痴呆、精神行为异常起病的麻痹性痴呆（GPI）与阿尔茨海默病的鉴别诊断。方法 报告1例以痴呆、精神障碍起病的麻痹性痴呆患者的临床资料及诊疗过程，供临床诊疗参考。患者男，56岁，因认知功能下降，门诊完善认知测评、头颅MRI等检查，考虑阿尔茨海默病。结果 因患者认知障碍症状加重，合并精神行为异常，住院行血液及脑脊液梅毒相关抗体检测提示阳性，诊断为麻痹性痴呆。本病例发病年龄晚，合并脑萎缩，易与AD混淆，完善脑脊液Aβ_1-42减低，Aβ_1-42/Aβ_1-40减低。结论 门诊就诊的认知障碍患者需常规筛查梅毒血清抗体，Aβ_1-42可能与GPI存在密切关系。