目的 探讨甘露特钠对1例进行性核上性麻痹（PSP）患者认知功能的改善效果。方法 回顾1例PSP患者的临床表现、辅助检查、治疗过程和预后，并对相关文献进行复习。结果 本例PSP患者以行动迟缓伴言语障碍进行性加重6 a就诊，回顾现病史，曾被诊断为痴呆，发病初期以认知障碍为主要表现。头颅磁共振显示符合PSP影像学诊断，治疗时加用甘露特钠胶囊，随访中患者肢体运动症状及言语流利度下降，但尚可完成日常交流，MMSE、MoCA评分均未见明显下降，对认知有改善作用。结论 早期以认知障碍为主要表现的PSP患者易被临床误诊。结合疾病临床表现和头颅磁共振可帮助临床确诊。本例PSP患者使用甘露特钠后认知功能得以改善，可为此类疾病患者认知功能的治疗提供新的参考。