目的 对比分析伴或不伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点。方法 回顾性收集2019-06—2021-06于郑州大学第一附属医院住院诊治的NMOSD患者资料，按是否伴其他非特异性自身抗体分为阳性组和阴性组，比较2组患者的临床特征、实验室检查结果、影像学表现等。结果 共收集到265例患者的临床资料，男女比例1∶4.5，阳性组患者占61.89%(164/265)。与阴性组患者相比，阳性组女性占比更高(90.24%比68.32%,P<0.01),AQP4阳性率更高(84.15%比66.34%,P<0.01)，阳性组与阴性组随访扩展残疾状态量表(EDSS)评分分别为4.0(0,6)、2.0(0,3)(P<0.01)，阳性组与阴性组脊髓受累阶段数分别为7.5(5,11)、6(4,8.3)(P=0.027)，阳性组脑脊液24 h鞘内合成率7.63(3.10,16.17)，阴性组为3.45(0.61,11.02)(P<0.01)。结论 伴系统性自身抗体阳性的NMOSD患者脊髓受累节段更长，脑脊液炎症反应更明显，随访EDSS评分更高，非特异性自身抗体的存在可能预示不良预后。