目的 分析年轻女性颅骨多发性血管肉瘤的临床病理特征。方法 回顾性分析1例以右侧颞顶部包块入院的年轻女性诊断为颅骨多发性血管肉瘤的患者，结合文献对其临床、影像及病理学特征进行讨论。结果 年轻女性以右侧颞顶部包块为首发症状，头部CT显示右侧顶骨、颞骨及枕骨髓腔内见多个结节，术后病理切片显示为分化程度不一的血管源性肿瘤，结合免疫组化诊断为血管肉瘤。文献复习显示发生于年轻女性，颅骨多发性血管肉瘤极为罕见。影像学可确定其发病部位，最终诊断及鉴别诊断主要依靠术后病理及免疫组化。治疗方式及预后取决于患者年龄、肿瘤大小、发病部位、骨内和骨外病变的程度以及有无远处转移，总体预后不良。结论 年轻女性颅骨原发的多发性血管肉瘤极为罕见，需结合临床、影像及病理综合诊治，以避免误诊。