目的 分析以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征的临床特点及眼部运动表现。方法 报道1例以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征患者，并进行相关文献复习。结果 该患者存在自发眼震及凝视诱发眼震，同时有头脉冲试验异常，合并眼肌麻痹。结论 抗GQ1b抗体综合征是一组累及周围和中枢神经系统，以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍等为主要表现的自身免疫性谱系疾病。以急性前庭综合征为主要表现的这一组疾病可能是抗GQ1b抗体综合征的一个亚型，可与其他类别重叠。