目的 报道1例以垂直钟摆样眼震为突出体征的肥大性下橄榄核变性，以提高对该病的认识水平。方法 回顾性分析1例脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性患者，结合文献对其临床表现、影像特点及发病机制进行讨论。结果 中年男性，48岁，脑桥出血2个月后出现行走不稳、视物浮动，体格检查见双眼自发及凝视诱发的垂直钟摆样眼震，头颅MRI示双侧下橄榄核区体积增大及T2WI、FLAIR高信号，结合症状、体征及影像学表现，考虑脑桥出血后导致的双侧肥大性下橄榄核变性，予以抗血小板聚集、改善脑循环、止晕等对症治疗，患者头晕及肢体无力好转，但眼震仍持续存在。结论 垂直钟摆样眼震可为肥大性下橄榄核变性的罕见表现，若在脑桥出血恢复期迟发性出现，需警惕肥大性下橄榄核变性可能，尽早完善头颅MRI有助于明确诊断，避免漏诊、误诊。