Q热是由贝氏柯克斯体感染引起的人畜共患病，临床表现多样且无特异性，贝氏柯克斯体颅内感染罕见，经常被误诊和漏诊，导致部分患者预后不佳。此文报告1例宏基因组二代测序(mNGS)技术辅助诊断的中枢神经系统贝氏柯克斯体颅内感染性血管炎病例，提示mNGS技术在Q热快速诊断中起到重要作用，通过早期诊断，精准治疗，明显改善患者预后。在此基础上回顾国内外相关文献，总结贝氏柯克斯体颅内感染的临床表现和诊治经验，供国内外同行参考。