患儿，男，4岁，因皮疹、间断腹痛3 d，发现血常规结果异常半天入院。初期以急性黄疸型肝炎和全血细胞减少为主要表现。患儿病情进展迅速，入院后出现反复发热，皮肤及巩膜黄染加重，肝脾大且进行性加重，肝功能损伤及骨髓衰竭程度持续恶化，细胞因子水平持续上升，排除了感染、自身免疫性疾病、肿瘤、遗传代谢性疾病及中毒等疾病，该患儿诊断为肝炎相关性再生障碍性贫血（hepatitis-associated aplastic anemia,HAAA）合并噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）。经过糖皮质激素、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白及护肝治疗，患儿症状得到部分缓解。再生障碍性贫血合并HLH较为少见，尤其是HAAA合并HLH，更为罕见、隐匿及凶险。该文报道1例HAAA合并HLH的病例，并对文献已报道的病例资料进行归纳总结，为该病的早期诊断、治疗提供参考。[中国当代儿科杂志，2025,27(4):465-471]