目的 探讨儿童急性红白血病（acute erythroleukemia, AEL）的临床特征和预后。方法 回顾性分析2013年1月—2023年12月郑州大学第一附属医院收治的8例AEL患儿的临床资料、治疗和预后。结果 可获得完整骨髓细胞形态学分析的7例患儿中，4例病态造血累及三系，其中红系病态造血发生率为100%(7/7)，粒系病态造血发生率为71%(5/7)，巨核系病态造血发生率为57%(4/7)。免疫分型中髓系抗原主要表达CD13、CD33、CD117、CD38、CD123，分别有4例和2例表达红系抗原CD71和CD235a。染色体核型分析示2例为异常染色体核型，核型异常涉及+8 1例，+4伴+6 1例，未见复杂染色体核型。4例检测出基因异常，融合基因涉及dup MLL阳性、EVI1阳性各1例，突变基因涉及KRAS、NRAS、WT1及UBTF突变。7例进行化疗，1个疗程化疗后6例达到缓解，其中2例行造血干细胞移植，目前均无病存活中。随访（中位随访时间6个月）显示，仅有3例存活（2例为造血干细胞移植后，1例治疗中）。结论 儿童AEL具有独特的临床及生物学特征，对治疗反应不佳，预后差，造血干细胞移植或可提高其整体生存率。[中国当代儿科杂志，2025,27(1):88-93]