青少年起病的成人型糖尿病（maturity-onset diabetes of the young, MODY）是一类特殊类型糖尿病，临床特征包括糖尿病发病年龄早（30岁以前）、常染色体显性遗传、葡萄糖诱导的胰岛素分泌受损和高血糖。迄今已报道有14种MODY类型，占糖尿病患者人数的1%～5%。MODY发病常常较为隐匿，尽管已经确定了14种亚型，但由于临床特征的重叠、基因检测的高成本和有限性，MODY经常被误诊为1型或2型糖尿病。该综述的主要目的是研究MODY亚型的临床特征，以提高MODY诊疗的准确率。[中国当代儿科杂志，2025,27(1):121-126]