目的 探讨小檗碱（berberine, BBR）通过调节补体和凝血级联改善川崎病（Kawasaki disease, KD冠状动脉内皮细胞损伤的作用。方法 将人冠状动脉内皮细胞（human coronary artery endothelial cell, HCAEC）分为健康对照组、KD组和BBR处理组（各组n=3）。健康对照组、KD组分别加入健康儿童和KD患儿的15%血清，BBR处理组加入KD患儿的15%血清后再加入浓度20 mmol/L BBR。采用同位素标记相对和绝对定量技术和液相色谱-串联质谱技术分析和鉴定差异蛋白表达，并对差异蛋白进行GO功能富集分析和KEGG信号通路富集分析；采用Western blot法检测差异蛋白表达。结果 KD组与健康对照组之间共鉴定出518个差异蛋白（上调蛋白300个，下调蛋白218个）。BBR处理组与KD组之间共鉴定出422个差异蛋白（上调蛋白221个，下调蛋白201个）。生物信息学分析结果显示，与健康对照组比较，KD组差异蛋白富集于补体和凝血级联、真核生物的核糖体生物发生；与KD组比较，BBR处理组差异蛋白富集于补体和凝血级联、真核生物的核糖体生物发生。Western blot结果显示，与健康对照组比较，KD组补体C1q亚组分亚基C (complement C1q subcomponent subunit C, C1QC)、激肽原-1 (kininogen-1, KNG1)、补体C1s子组件（complement C1s subcomponent, C1S）、C4b结合蛋白α链（C4bbinding protein alpha chain, C4BPA）蛋白表达升高（P<0.05）；与KD组比较，BBR处理组KNG1、C1S、C1QC、C4BPA蛋白表达降低（P<0.05）。结论 补体和凝血级联可能参与调控BBR治疗KD冠状动脉损伤，C1QC、KNG1、C1S和C4BPA可作为其生物标志物。[中国当代儿科杂志，2025,27(1):101-108]