目的 分析婴幼儿川崎病（Kawasaki disease, KD）急性期肠道菌群的构成、丰度及功能差异，探索肠道菌群在KD发病机制中的作用。方法 前瞻性选择2021年7—10月在首都儿科研究所附属儿童医院心血管内科住院的6例0～3岁KD急性期婴幼儿为KD组，选取同期体检的年龄、性别匹配的6例健康婴幼儿为健康对照组。采用宏基因组测序检测并比较两组婴幼儿粪便样本的菌群结构及功能差异。结果 两组样本肠道菌群在结构组成、多样性分析方面差异有统计学意义（P<0.05）。KD组婴幼儿肠道菌群中单核细胞增生李斯特菌（李斯特菌科、李斯特氏菌属）、鲁塞蒂双歧杆菌、海氏肠球菌、鸟肠球菌丰度高于健康对照组（|LDA|>2,P<0.05）。KD组中类固醇降解和细胞凋亡通路较健康对照组显著升高，而细菌分泌系统、硫代谢、丁酸甲酯代谢、苯甲酸降解、β丙氨酸代谢、α亚麻酸代谢等通路显著减低（|LDA|>2,P<0.05）。结论 0～3岁KD急性期婴幼儿肠道菌群在结构及多样性方面与健康婴幼儿相比均有显著差异，提示KD急性期存在肠道菌群紊乱，尤其是单核细胞增生李斯特菌、海氏肠球菌、鸟肠球菌可能通过类固醇降解及细胞凋亡参与KD的发病机制。[中国当代儿科杂志，2024,26 (10):1101-1107]