目的 调查不同年龄段Williams综合征（Williams syndrome, WS）儿童早期的认知发育特点。方法 前瞻性纳入2018年9月—2023年6月期间在浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科门诊确诊为WS的儿童106例，年龄1～<5岁。所有患儿均进行了Gesell发育诊断评估。分析不同年龄段WS儿童的认知发育特征。结果 106例WS儿童的平均年龄为（3.1±1.2）岁；男性58例，女性48例。男女患儿在大运动、精细动作、语言、个人-社会及适应性行为这5个能区发育水平的比较差异均无统计学意义（P>0.05）。不同年龄段患儿轻度、中度、重度和极重度发育障碍的发生率差异均无统计学意义（P>0.05）。不同年龄段患儿大运动、语言、个人-社会、适应性等4个能区发育水平的比较差异无统计学意义（P>0.05）；随着年龄的增长，患儿的精细动作发育水平呈下降的趋势（P<0.05）。WS儿童中，每个年龄组的言语智商和非言语智商的比较差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 WS儿童整体的发育水平随年龄增长保持稳定，其早期的语言能力并没有显著优于非语言能力。[中国当代儿科杂志，2024,26 (10):1053-1057]