目的 探讨抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）患儿的临床特征。方法 回顾性分析中南大学湘雅二医院2010年1月—2022年6月确诊为AAV的25例患儿的临床资料。结果 25例患儿中，男性5例，女性20例；发病的中位年龄为11.0岁。泌尿系统受累18例（72%），呼吸系统受累10例（40%），皮肤受累6例（24%），眼、耳、鼻受累5例（20%），关节受累4例（16%），消化系统受累2例（8%）。11例完成肾脏穿刺，其中肾脏病理局灶型5例（46%），新月体型2例（18%），混合型2例（18%），硬化型2例（18%）；有免疫复合物沉积5例（45%）。7例达到慢性肾脏病（chronic kidney disease, CKD）Ⅴ期，其中2例死亡；2例完成肾移植。至随访期末，2例为CKDⅡ期，1例为CKDⅢ期。显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）组16例，其中有13例（81%）累及泌尿系统；肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）组9例，其中6例（66%）有鼻窦炎；MPA组血清肌酐及尿酸较GPA组高（P<0.05），红细胞计数及肾小球滤过率较GPA组低（P<0.05）。结论 儿童AAV好发于学龄期女性儿童，临床亚型以MPA多见。儿童AAV起病表现以肾脏受累为主，其次为呼吸系统受累。肾脏病理以局灶型多见，可伴有免疫复合物沉积。MPA患儿多有肾脏受累，GPA患儿鼻窦炎常见。AAV患儿预后不佳，多伴有肾功能不全。[中国当代儿科杂志，2024,26 (8):823-828]