目的 总结儿童非转移性尤文肉瘤（Ewing sarcoma, ES）的临床特征、治疗结果和预后影响因素。方法 对2010年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的41例非转移性ES初治患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿均采用该中心横纹肌肉瘤?2009方案进行化疗，并根据危险度分组行手术和/或放疗等局部治疗。应用Kaplan?Meier方法计算总体生存率（overall survival, OS）、无事件生存率（event?free survival, EFS）。采用log?rank法行单因素预后分析，以Cox回归进行多因素分析。结果 41例患儿中，男21例，女20例；中位发病年龄为7.7岁（范围：1.2～14.6岁）；无事件生存患儿中位随访时间为68.1个月（范围：8.1～151.7个月）。截至末次随访，33例患儿无病生存，41例患儿总体5年EFS为（78±6）%,5年OS为（82±6）%。log?rank检验单因素分析显示，肿块直径≥8 cm、诊断至局部治疗开始时间≥16周及手术未完整切除者预后差（均P<0.05）。Cox多因素分析显示，手术未完整切除（HR=8.381,95%CI:1.681～41.801,P=0.010）是ES患儿预后差的独立危险因素。2例发生了第二肿瘤。结论 ES患儿采用化疗、手术及放疗的综合治疗预后较好；初诊时肿块直径≥8 cm者的预后较差，而手术完整切除和早期开始局部治疗可改善预后。[中国当代儿科杂志，2024,26(4):365-370]