目的 了解囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）儿童的营养状况，并分析营养不良与临床特征、肺功能的关系。方法 回顾性分析2016年1月—2023年6月收治的CF患儿的临床资料，比较不同营养状态患儿的临床特征，分析营养不良与肺功能的相关性。结果 共纳入52例CF患儿，男童25例（48%），女童27例（52%），年龄7个月至17岁，临床表现主要以呼吸系统（96%,50/52）为主。营养不良发生率为65%(34/52)，以中重度营养不良（65%,22/34）为主。营养不良组患儿病程更长，合并消化系统症状比例更高，血清白蛋白降低更明显（P<0.05）。营养不良组患儿第1秒用力呼气量占预测值百分比、第1秒用力呼气量/用力肺活量、用力呼出25%肺活量的呼气流量占预计值百分比、用力呼出50%肺活量的呼气流量占预测值百分比、用力呼出75%肺活量的呼气流量占预测值百分比、最大呼气中期流量占预测值百分比均低于营养正常患儿（P<0.05）。相关性分析显示，体重指数Z评分与上述6个肺功能指标均呈正相关（P<0.05）。结论 CF患儿营养不良发生率高，与肺功能下降有关，较高体重指数患儿有更好的肺功能，应重视CF患儿营养筛查评估及合理营养干预。