目的:分析抗黑色素瘤分化相关基因5抗体（MDA5）阳性皮肌炎（DM）患者的临床表现、实验室及影像学资料，探究抗MDA5阳性DM（MDA5-DM）临床特征。方法:根据27例抗MDA5-DM患者是否发生快速进展型间质性肺病（RPILD）将其分为抗MDA5-DM-RPILD组和抗MDA5-DM-non-RPILD组，并采用Fisher确切概率法和t检验分析两组抗MDA5-DM患者临床、实验室及影像学资料的差异。结果:27例抗MDA5-DM患者26例合并间质性肺病（ILD）,其中合并RPILD 12例（44.44%）;随访期间共有5例患者死亡，其中抗MDA5-DM-RPILD患者病死率为41.67%（5/12）;抗MDA5-DM-RPILD组确诊时病程显著短于抗MDA5-DM-nonRPILD组；抗MDA5-DM-RPILD组患者心肌受累和病死率均高于抗MDA5-DM-nonRPILD组；而抗MDA5-DM-RPILD组淋巴细胞（L）绝对数和补体C₃水平分别显著低于抗MDA5-DM-nonRPILD组，抗MDA5-DM-RPILD组超敏C反应蛋白（hs-CRP）高于抗MDA5-DM-nonRPILD组。结论:本队列中抗MDA5-DM-RPILD患者所占比例为44.44%（12/27）,抗MDA5-DM患者病死率为18.52%（5/27）;发生RPILD患者更易引起低L血症、低补体C₃血症、hs-CRP升高，更容易出现心肌损害及死亡。