目的:总结异基因造血干细胞移植后合并鼻-眶-脑毛霉菌病患者的临床特征、诊断、治疗及预后，以指导临床诊疗工作。方法:回顾性分析弋矶山医院血液内科2021年5月～2022年12月诊治的2例异基因造血干细胞移植后合并鼻-眶-脑毛霉菌病患者的临床资料，并复习相关文献。结果:2例患者均为恶性血液病，异基因造血干细胞移植后合并急性或慢性移植物抗宿主病(GVHD),使用免疫抑制剂；2例患者起病时均以眼周表现为主，均有鼻窦炎症，并迅速进展致昏迷。外周血病原微生物宏基因测序(mNGS)检测出毛霉菌。2例患者接受两性霉素B脂质体单药或联合泊沙康唑治疗，最终病情进展而死亡。结论:鼻-眶-脑型毛霉菌病患者病情进展迅速，病死率高，需早期诊断，尽早应用系统性抗真菌药物联合手术治疗或可改善患者预后。