肺淋巴上皮瘤样癌是一种罕见的原发性肺癌，与Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus, EBV)感染密切相关，好发于亚裔、年轻、不吸烟人群。肺癌常见的驱动基因在肺淋巴上皮瘤样癌中发生率低，程序性死亡受体配体1(programmed death ligand 1,PD-L1)表达多为阳性。肺淋巴上皮瘤样癌多采取以手术为主的综合治疗模式，含铂类的双药化疗是目前晚期肺淋巴上皮瘤样癌最常见的一线化疗方案，随着肿瘤的诊断与治疗进入精准时代，靶向治疗、免疫治疗可能成为肺淋巴上皮瘤样癌治疗新的突破口。文章综述了肺淋巴上皮瘤样癌最新的诊断与治疗进展，以期为临床医师及研究学者提供参考。