目的 探讨先天性低纤维蛋白原血症(congenital hypofibrinogenemia, CFD)患者腺样体扁桃体切除术的围手术期管理策略。方法 回顾性分析1例CFD患者行等离子腺样体扁桃体切除术的围手术期管理，并结合相关文献进行分析。结果 围手术期纤维蛋白原替代治疗使患者的纤维蛋白原水平从0.23 g/L提升至0.92 g/L,顺利完成腺样体扁桃体切除术。术后患者恢复良好，未出现任何出血并发症。文献检索显示，目前尚未有关于CFD患者行腺样体扁桃体切除术的报道。然而在CFD患者接受其他手术时，纤维蛋白原补充的目标水平通常为0.5～1.0 g/L或适当提高。结论 CFD患者通过有效的围手术期纤维蛋白原替代治疗，可以安全地进行腺样体扁桃体切除术。