目的 探讨儿童先天性鼻中线囊肿及瘘管(nasal dermoid and sinus cysts, NDSC)切除术的手术效果及治疗经验。方法 回顾性分析8例NDSC患儿的临床资料，其中男童5例、女童3例，所有患儿均接受鼻窦CT检查，病变范围大累及颅底患儿同时行鼻窦MRI检查。全部患儿采用内镜辅助手术治疗，根据病变位置和鼻部亚单位参考影像学设计不同手术入路，对患儿病史、临床表现、影像学检查、切口、病变特点、手术方式及随访情况参考相关文献进行分析。结果 8例患儿中，5例患儿伴有鼻骨骨质吸收或鼻中隔软骨吸收，其中2例深达前颅底，2例患儿出现两处瘘管口，1例患儿瘘管深部存在2个分支，全部患儿手术顺利，1例患儿因局部瘢痕增生再次行手术治疗。术后随访3～60个月无复发。结论 儿童NDSC应在发现后尽早手术，手术入路应进行个体化设计，采用内镜辅助下手术可以在彻底切除病变的同时减少损伤，同时兼顾美观需求。