目的 探讨腭部巨大多形性腺瘤的临床特点及个体化手术治疗方案。方法 回顾性分析1例原发于腭部的巨大多形性腺瘤患者的临床资料，复习相关文献进行总结。结果 腭部的多形性腺瘤一种形态复杂的上皮性肿瘤，常发生于硬腭后部与软、硬腭交界处，临床上通常表现为无症状生长缓慢的孤立性光滑肿块，有部分或完整的包膜，可引起压缩性骨质吸收。根据发病部位可引起吞咽困难、呼吸困难、咀嚼困难和鼻出血等。多形性腺瘤生长过程中有恶变的潜在危险，治疗以手术切除为主。结论 对于原发于硬腭的巨大多形性腺瘤，治疗上应个体化评估制定手术方案。对于范围局限的肿瘤可采用传统的经硬腭入路，对于范围较大的肿瘤可采用内镜辅助经唇龈沟入路或内镜辅助经口鼻联合入路将肿物切除。