目的 探讨1例临床较少见的A型血友病难治性鼻出血的临床特征、实验室检查及诊疗过程。方法 通过回顾分析患者的病例资料，总结病例特点及治疗过程中的经验与不足，并总结国内外血友病难治性鼻出血相关文献。结果 患者首发症状为自发性鼻出血，无鼻腔、鼻咽部占位病变，起初于门诊行鼻内镜下电凝止血治疗，症状先缓解后立即恶化，入院后经历前后鼻孔填塞、输注凝血因子后仍未缓解，遂进一步行介入治疗后，得以控制症状。术后仅数小时，再次出血，遂于全麻下将下鼻道扩容后行“鼻腔电凝术+前鼻孔填塞术”,方才成功止血，随访至今未再次出血。结论 血友病是一类具有X染色体隐性遗传特征的先天性出血性疾病，鼻出血是其主要症状之一。临床上发现无明显诱因鼻出血，经治疗后反复发作不愈，均应考虑到血友病的可能。血友病鼻出血发展为难治性鼻出血后，由于凝血因子大量消耗，需及时补充凝血因子，该类患者在行介入治疗时，由于术前可能已行鼻腔填塞或其他治疗，介入手术虽止血成功率较高，但术后止血后，仍需再次行鼻内镜检查，将可疑出血位置烧灼止血，避免术后二次出血。同时在专科治疗无效时应尽快借助多学科协作诊疗确认出血原因，提高临床疗效。